MÉNIÈREOVA BOLEST (MB. MÉNIÈRE)

Definicija
Idiopatski poremećaj unutrašnjeg uha s karakterističnom kliničkom slikom recidivirajućih napada vrtoglavice, povraćanja, progresivne zamjedbene nagluhosti, šuma i punoće u zahvaćenom uhu. Na početku bolesti sluh se između napada normalizira, odnosno nagluhost može fluktuirati. Napad vrtoglavice traje od pola do nekoliko sati, a nakon toga zaostaje protrahirani osjećaj malaksalosti, mučnine i slabosti.

• Moguća Ménièreova bolest: napadi vrtoglavice bez dokumentiranog gubitka sluha ili zamjedbena nagluhost, fluktuirajuća ili trajna, sa smetnjama ravnoteže, ali bez tipičnih napada.
• Vjerojatna Ménièreova bolest: jedan tipičan napad vrtoglavice, barem jednom dokumentiran gubitak sluha, šum ili punoća u zahvaćenom uhu.
• Sigurna Ménièreova bolest: dva ili više tipičnih napada vrtoglavice u trajanju od 20 minuta ili dulje, audiometrijski dokumentiran gubitak sluha, šum ili punoća u zahvaćenom uhu.
• Dokazana Ménièreova bolest: patohistološka potvrda kod bolesnika sa sigurnom Ménièreovom bolesti.

Epidemiologija

• Incidencija varira obzirom na dijagnostičke poteškoće u otkrivanju bolesti i iznosi između 10-150/100.000 stanovnika.
• Bolest se najčešće očituje između 30. i 50. godine života. Ne postoji preferencija spola niti rase.
• Bolest se rijetko javlja prije 20. godine i nakon 70. godine života.
• Na početku bolesti obostrana manifestacija je prisutna u oko 10% bolesnika, dok je u uznapredovalom stadiju moguća i do 50%.

Patologija
Morfološki supstrat je otok u području endolimfatičkog dijela labirinta (endolimfatički hidrops). Priraslice i subepitelijalna fibroza u pars rugosa i pars distalis endolimfatičke vreće. Rupture i istegnuća Reissnerove membrane.

Patogeneza
Osniva se na eksperimentalnim istraživanjima na zamorčadi kod kojih su ispitivane morfološke promjene unutrašnjeg uha nakon razaranja endolimfatičnog kanala i vreće.
Dominantna teorija je hipoteza intoksikacije kalijem:

• Opstrukcija nastaje u području resorptivnog sustava (disfunkcija endolimfatičke vreće, fibroza u području endolimfatičkog kanala).
• Progresivno se stvara otok endolimfatičkog dijela (scala media).
• Hidrops dovodi do puknuća Reissnerove membrane ili promjene permeabilnosti membrana.
• Kalij prelazi iz endolimfe u perilimfu i dolazi do intoksikacije kohlearnih i labirintarnih senzoričkih i neuralnih struktura kalijem. Rezultat je trajna depolarizacija osjetnih stanica i živčanih završetaka, kao i nepoželjna trajna kontrakcija vanjskih slušnih stanica.
• To dovodi do vrtoglavice, šuma i gubitka sluha.
• Cijeljenje endolimfatičke membrane ponovno uspostavlja endokohlearni potencijal i funkciju unutrašnjeg uha.
• Recidiviranje ovog procesa dovodi do epizodnih simptoma.

Značajni problemi unutar ovog modela:

• Endolimfatički hidrops je prisutan kod bolesnika koji boluju od različitih bolesti i koji ne pokazuju simptome slične onima u Ménièreovoj bolesti.
• Nije dokazana korelacija između stupnja i progresije hidropsa s poremećajima sluha. Hidrops je prisutan i između napada bolesti i ne može biti njegovim uzrokom.
• Ne postoji značajna opstrukcija endolimfatičkog kanala u bolesnika sa Ménièreovom bolesti u usporedbi sa kontrolnom skupinom bolesnika.
• U životinjskom modelu zamorčad nakon opstrukcije endolimfatičnog kanala i vreće ne pokazuje simptome Ménièreove bolesti.

Prisutnost neurovaskularnog konflikta između vestibulokohlearnog živca i AICA/PICA u pontocerebelarnom kutu i sluhovodu tumači se kao mogući retrokohlearni uzrok nastanka Ménièreove bolesti u nekih bolesnika. Na tome se temelji operacija neurovaskularne dekompresije u sklopu vestibularne neurektomije.

Simptomi

• Recidivirajući napadi vrtoglavice koji traju od pola do nekoliko sati, praćeni mučninom i povraćanjem. Nastupaju iz punog zdravlja, ne daju se provocirati i obično su bez prodroma. Učestalost napada je različita, od nekoliko napada tjedno do nekoliko godišnje. Trajanjem bolesti epizode vrtoglavice postaju rjeđe. Jačina, smjer i trajanje nistagmusa ovise o intenzitetu i trajanju intoksikacije perilimfatičkih prostora kalijem. U početnoj fazi napada vrtoglavice prisutan je podražajni horizontalnorotatorni nistagmus u smjeru bolesnog uha koji kasnije mijenja smjer prema zdravom uhu kao znak ispada vestibularne funkcije.

• U ranoj fazi bolesti fluktuirajuća, a kasnije progresivna zamjedbena nagluhost. Nagluhost zahvaća najprije niske frekvencije i audiogram može pokazivati gubitak u niskim frekvencijama, ravnu krivulju praga ili invertni „V“ oblik (nisko- i visokofrekventna zamjedbena nagluhost). Nagluhost je progresivna, s konačnim pragom nagluhosti na 65-75 dB.

• Šum u zahvaćenom uhu, najčešće niskofrekventni. Prisutan i za vrijeme intervala.
• Punoća u zahvaćenom uhu.
• Na početku bolesti ne moraju svi simptomi biti prisutni. Godinu dana nakon prvih simptoma u 90% bolesnika prisutan je tipičan trijas.

Oblici Ménièreove bolesti:

• Lermoyezov sindrom:
• Napadi vrtoglavice i šuma u uhu, praćeni istovremenim poboljšanjem sluha. Izuzetno rijedak.
• Tumarkinova otolitička kriza:
• Iznenadni gubitak tonusa ekstenzora koji dovodi do padanja bolesnika. Ne postoji vrtoglavica i gubitak svijesti.
• Jednostrani tinitus i gubitak sluha.
• Pretpostavlja se da je uzrok ruptura u području sakulusa.
• Kohlearna Ménièreova bolest (2-3%):
• Fluktuacija sluha,  nagluhost u dubokim frekvencijama, punoća i šum u uhu bez vestibularnih simptoma.
• Monosimptomatski oblik Ménièra kojem se u daljnjem tijeku bolesti obično pridružuju vestibularni simptomi.
• Vestibularna Ménièreova bolest:
• Bolesnici koji pate od recidivirajućih epizoda vrtoglavice koje traju satima u odsutstvu nagluhosti.
• Upitno je postojanje ovog sidroma obzirom da nema sigurnih patohistoloških i kliničkih nalaza.

Dijagnostika
Ménièreova bolest je klinička dijagnoza koja se postavlja na temelju tipičnih simptoma i znakova bolesti, te testova koji upućuju na dijagnozu. Ne postoji jedan klinički test koji jednoznačno potvrđuje dijagnozu.

• Audiološka dijagnostika uključuje: tonalnu i govornu audiometriju, timpanometriju, kohleostapedijalne reflekse, elektrokohleografiju, otoakustične emisije.
• Glicerolski test: upućuje na hidrops ukoliko nakon opterećenja glicerolom dolazi do poboljšanja praga sluha od najmanje 10-15dB u 3 frekvencije i/ili nestanka tinitusa.
• Elektronistagmografija. Vestibularni testovi mogu potvrditi dijagnozu perifernog vestibularnog oštećenja. U ranoj fazi bolesti u intervalu mogu pokazivati uredan nalaz.
• Magnetska rezonancija sa kontrastom (MR) potrebna je za isključivanje tumora u sluhovodu i pontocerebelarnom kutu. CT kod sumnje na proces u temporalnoj kosti.

Stupnjevi bolesti
Kod sigurne i dokazane Ménièreove bolesti utvrđuju se prema gubitku sluha (prosječni gubitak u 4 frekvencije: 500Hz-4kHz).

Liječenje
Liječenje u fazi akutnog napada
Ovisno o težini simptoma ambulantno ili bolničko. Mirovanje, antiemetici, antihistaminici, infuzije hidroksietil-škroba.

Simptomatsko liječenje
Profilaksa ili kauzalno liječenje nisu poznati. Obzirom na raznolikost faktora koji mogu utjecati na početak i tijek bolesti preporučuju se opće dijetetske mjere i promjena životnih navika. One uključuju umjerenost u životu i izbjegavanje stresa, nikotina, alkohola, kofeina, te prekomjerne soli u hrani. Normalna fizička aktivnost je poželjna, prekomjerne napore treba izbjegavati. Upotreba lijekova koji suprimiraju vestibularni sustav (npr. diazepam, antiemetici) ograničena je samo na akutnu vrtoglavicu, a njihova kronična upotreba nije preporučljiva. Primjena betahistina trebala bi povoljno utjecati na mikrocirkulaciju unutarnjeg uha, ali za to ne postoje sigurni dokazi.
Nespecifičan, kratkotrajan pozitivan odgovor zabilježen je u 60-80% bolesnika nakon bilo koje terapije kao i nakon davanja placeba. Svaki oblik liječenja koji aspirira na učinkovitost u liječenju Ménièreove bolesti treba u dobro dizajniranim i kontroliranim kliničkim pokusima dokazati veću učinkovitost u dugoročnom vremenskom periodu. Do sada to vrijedi jedino za vestibularnu neurektomiju s učinkovitošću od >95%.

Lokalna primjena lijekova u srednje uho
Koristi se kod bolesnika s učestalim napadima vrtoglavice kod kojih je osnovno simptomatsko liječenje nedostatno. Počiva na pretpostavci bolje djelotvornosti lijekova ukoliko se oni primjenjuju direktno na membranu okruglog prozorčića u srednjem uhu što omogućava postizanje većih koncentracija difuzijom u unutrašnje uho. Lijek se može instilirati pomoću igle, cjevčice u bubnjiću ili mikrokateterom (Silverstein MicroWick system). Učinkovitost liječenja nije potvrđena dvostruko-slijepim i randomiziranim prospektivnim studijama, a kontrola vrtoglavice se navodi u oko 75% slučajeva. Kod bolesnika s očuvanim sluhom koristi se primarno deksametazon, a gentamicin je zbog svoje ototoksičnosti rezerviran za bolesnike s već oslabljenim sluhom.

• Deksametazon

Uobičajena doza je 0,2-0,7 ml (4 mg/ml), a učestalost aplikacije varira od nekoliko puta tjedno do jednom tjedno kroz 3-4 tjedna.

• Gentamicin

Protokoli variraju od centra do cetra. Uobičajena doza je 0,7 ml (40 mg/ml), a putem mikrokatetera 5µl/sat (10 mg/ml) gentamicin kroz 10 dana.
Neophodne su učestale kontrole sluha i organa za ravnotežu kojima se dokumentira učinkovitost i završetak terapije.

Kirurško liječenje
Rezervirano je za bolesnike koji usprkos medikamentoznoj terapiji i prilagodbi životnih navika trpe česte i neugodne napade vrtoglavice koji ih značajno ograničavaju ili onemogućuju u obavljanju svakodnevnih aktivnosti. Potrebna je u oko 15% bolesnika s Ménièreovom bolesti.

Vestibularna neurektomija
Indikacije
Česta i intenzivna vrtoglavica u vremenskom periodu od barem 6 mjeseci koja ne reagira na simptomatsku i medikamentoznu terapiju kod bolesnika s postojećim ostatcima sluha na zahvaćenom uhu.
Kontraindikacije
Kontralateralni vestibularni ispad.
Tehnika
Resekcija treba biti potpuna i uključivati sve 3 grane vestibularnog živca. Pristup:

• Kroz srednju lubanjsku jamu. Omogućava sigurnu identifikaciju distalnog segmenta vestibularnog živca unutar sluhovoda.
• Retrosigmoidni. Tehnički i vremenski manje zahtjevan.

Komplikacije
Rijetko može doći do gubitka ostataka sluha, paralize ličnog živca, protrahirane nesigurnosti u hodu naročito noću, glavobolje, likvoreje, meningitisa.
Učinkovitost
Vrtoglavica potpuno ili gotovo potpuno nestaje u preko 95% bolesnika. Smatra se metodom izbora u liječenju refraktornih oblika Ménièrove bolesti. Nema direktnog utjecaja na sluh i šum.

Kirurgija endolimfatičke vreće
Indikacije
Česta i intenzivna vrtoglavica koja ne reagira na simptomatsku i medikamentoznu terapiju kod bolesnika s postojećim ostatcima sluha na zahvaćenom uhu.
Tehnika
Putem kortikalne mastoidektomije prikaže se endolimfatička vreća kao duplikatura dure stražnje lubanjske jame i dio vestibularnog akvedukta koji ulazi u svoj koštani kanal. Opisane su različite tehnike dekompresije i drenaže endolimfatičke vreće: jednostavna dekompresija sakusa, endolimfatički-mastoidni shunt (incizija lateralnog sloja vreće i postavljanje silastika) i endolimfatički-subarahnoidalni shunt.
Komplikacije
Mogući su gubitak sluha, paraliza ličnog živca, likvoreja.
Učinkovitost
Dvojbena (50-70%) obzirom da je u kliničkim ispitivanjima pokazala jednaku efikasnost kao i tzv. placebo operacija kod koje je učinjena samo mastoidektomija bez prikazivanja endolimfatičkog sakusa i duktusa. Različite tehnike dekompresije ili drenaže također međusobno ne pokazuju razlike u ishodu.

Labirintektomija
Indikacije
Česta i intenzivna vrtoglavica u vremenskom periodu od barem 6 mjeseci koja ne reagira na simptomatsku i medikamentoznu terapiju kod bolesnika sa slabim i neupotrebljivim sluhom.
Kontraindikacije
Kontralateralni vestibularni gubitak ili gluhoća.
Tehnika

• Labirintektomija putem transkortikalne mastoidektomije.
• Transkanalna kohleosakulotomija (Schuknecht).

Komplikacije
Operacija dovodi do gluhoće, a moguće su paraliza ličnog živca, protrahirana nesigurnost u hodu.
Učinkovitost
Ukoliko je membranozni labirint u cjelosti odstranjen operacija dovodi do nestanka tipičnih napada Ménièreove bolesti.